Синдром гиалиновых мембран (дистресс-синдром новорожденных). Болезнь гиалиновых мембран у новорожденных: клинические проявления, лечение

Респираторный дистресс-синдром новорожденных

Синдром гиалиновых мембран (дистресс-синдром новорожденных). Болезнь гиалиновых мембран у новорожденных: клинические проявления, лечение

Респираторный дистресс-синдром новорожденных (синдром дыхательных расстройств) – неинфекционные патологические процессы (первичные ателектазы, болезнь гиалиновых мембран, отечно-геморрагический синдром), формирующиеся в пренатальном и раннем неонатальном периодах развития ребенка и проявляющиеся нарушением дыхания. Частота развития респираторного дистресса зависят от степени недонашивания и составляет в среднем 60 % у детей, родившихся при сроке беременности менее 28 недель, 15-20 % – при сроке 32-36 недель и 5 % – при сроке 37 недель и более. При рациональном выхаживании таких детей летальность приближается к 10 %.

Большинство детей рождаются в состоянии асфиксии и врожденной гипоксии, но расстройства дыхания могут появиться не сразу, а спустя несколько часов после рождения.

Типичными являются резко выраженные признаки дыхательной недостаточности: одышка с частотой дыханий 60 и более в 1 мин (нередко с апериодическим дыханием), цианоз (периоральный, акроцианоз, генерализованный), бледность кожных покровов, участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры (напряжение крыльев носа, втяжение уступчивых мест грудной клетки – межреберных промежутков, мечевидного отростка грудины, втягивание надключичных ямок), ригидность грудной клетки, иногда пена у рта, затрудненный “ворчащий” вдох (спазм ой щели), раздувание щек. Отмечается снижение двигательной активности, гипорефлексия, мышечная гипотония. Для раннего выявления и оценки тяжести дыхательных расстройств у новорожденных используют шкалу Сильвермана. Оценка производится в динамике каждые 6 ч на протяжении 2-3 дней.

По мере прогрессирования болезни дыхательные расстройства и симптомы угнетения нервной системы нарастают, усиливается цианоз, появляются апноэ, “хрюкающий” выдох и парадоксальное дыхание (при выдохе передненижние отделы грудной клетки втягиваются, а живот выпячивается), рассеянная крепитация.

Часто появляются местные и генерализованные отеки; пенистые, иногда кровянистые выделения изо рта.

Поражается сердечно-сосудистая система, наблюдаются тахикардия, глухие тоны сердца, сохраняются плодовые коммуникации с праволевым шунтом, нарастают признаки легочной гипертензии, развивается кардио- и гепатомегалия.

Описание

Развивается в основном у недоношенных детей от матерей с отягощенным акушерским анамнезом (сердечно-сосудистые заболевания, сахарный диабет, нефропатии, патология плаценты, маточные кровотечения). Имеет значение внутриутробная гипоксия, асфиксия и гиперкапния в родах при наличии незрелости ткани легкого.

Под действием гипоксии и гиперкапнии наступает нарушение легочного кровообращения, происходит пропитывание межальвеолярных перегородок серозной жидкостью с выходом в просвет альвеол составных частей плазмы, в частности фибрина. Образование гиалиновых мембран возможно и в результате снижения фибринолитической активности крови.

Отмечается также отсутствие или резкое снижение активности антиателектатического фактора (сурфактанта), что способствует возникновению ателектазов. Определенное значение имеет дефицит плазминогена, альфа2-макроглобулина и развитие локального или диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови.

Отмечаются недоразвитие эластической ткани легкого, незрелость альвеол, аспирация околоплодной жидкости и слизи, особенно у глубоконедоношенных детей.

Диагностика

Диагноз респираторного дистресса основывается на данных клинической картины. Его можно предсказать на основании изучения содержания лецитина или тромбопластической активности околоплодных вод.

Если отношение уровней сфингомиапин – лецитин в околоплодных водах более 2,0, то вероятность развития респираторного дистресса 2 %, если менее 2,0- 50 %, если менее 1,0-100 %. Может быть использован также простой тест на зрелость легких – “пенистый тест” Клементса с содержимым желудка, полученным при зондировании.

Дифференциальный диагноз проводят с пневмониями, пороками развития легких и сердца, внутричерепной родовой травмой, диафрагмальной грыжей.

Лечение

Прежде всего, это профилактика охлаждения (последнее снижает или прекращает синтез сурфактанта). Ребенка сразу после рождения заворачивают и помещают под лучистый источник тепла, а далее в кувез.

Проводят мероприятия по оживлению и восстановлению дыхания. Хорошие результаты дает противоацидотическая терапия.

Основным показанием к коррекции гидрокарбонатом натрия считается общее тяжелое состояние ребенка (менее 6 баллов по Апгар) и развитие декомпенсированного ацидоза (рН

Источник: https://doctorpiter.ru/diseases/401/

Болезнь гиалиновых мембран у новорожденных: причины, симптомы, лечение, последствия

Синдром гиалиновых мембран (дистресс-синдром новорожденных). Болезнь гиалиновых мембран у новорожденных: клинические проявления, лечение

Болезнь гиалиновых мембран является синонимом так называемого респира­торного дистресс-синдрома (РДСН). Такой клинический диагноз ставится недоношенным новорожденным с недостаточ­ностью дыхания и тем, у кого фиксируются респираторные затруднения и тахипноэ, в том числе.

У малышей при этом во время вдыхания комнатного воздуха регистрируется ретракция грудной клетки и развитие цианоза, который сохраняется и прогрес­сирует в течение первых сорока восьми-девяноста шести часов жизни.

В случае выполнения рент­генографического исследования грудной клетки место имеет характерная внешняя картина (ретикулярная сеть наряду с периферической воздушной бронхограммой).

Клинический ход болезни гиалиновых мембран напрямую зависит от веса ребенка, а кроме того, от тяжести болезни, выполнения заместительного лечения, наличия сопутству­ющих инфекций, степени кровяного шунтирования через артериальный открытый проток и осуществления искусствен­ной вентиляции легких.

Причины патологии

Болезнь гиалиновых мембран наблюдается в основном у детей, рожденных от матерей, которые страдают сахарным диабетом, сердечными и сосудистыми недугами, маточными кровотечениями.

Поспособствовать развитию недуга способна внутриутробная гипоксия в сочетании с асфиксией и гиперкапнией.

Из-за всех этих причин болезни гиалиновых мембран вполне вероятно нарушение системы легочного кровообращения, на фоне чего возникает пропитывание серозной жидкостью альвеолярных перегородок.

Определенную роль в возникновении рассматриваемого заболевания имеет дефицит микроглобулина наряду с развитием диссеминированного, а также локального свертывания крови.

Все беременные женщины в срок между двадцать второй и тридцать четвертой неделями гестации в случае наличия преждевременных родов рассматриваются в качестве пациенток, которым в обязательном порядке требуется антенатальная профилактика глюкокортикоидами.

Это способствует созреванию сурфактанта легких у готовящегося к рождению плода.

Симптомы

Клинические проявления при имеющихся признаках недоношенности включают в себя частое кряхтящее затрудненное дыхание, которое появляется немедленно либо в течение пары-тройки часов после родов, с раздуванием носовых крыльев и втяжениями грудины. В том случае, если ателектазы и недостаточность дыхания прогрессируют, а симптоматика ухудшается, тогда возникает цианоз в сочетании с вялостью, нарушением дыхания и апноэ. Кожные покровы синюшные.

Новорожденные, чья масса составляет менее 1000 грамм, могут обладать настолько ригидными легкими, что они будут попросту не в состоянии поддерживать дыхание ребенку в родильном зале. В рамках осмотра шумы при вдохе ослаблены. Периферический пульс минимален, возникают отеки, а вместе с тем понижается и диурез.

Особенности обследования

Болезнь гиалиновых мембран у новорожденных можно предположить пренатально посредством выполнения тестов зрелости легких плода. Анализ осуществляется с использованием амниотической жидкости, получаемой путем амниоцентеза или собранной из влагалища (в случае разрыва околоплодной оболочки).

Это помогает определять оптимальный срок родов. Такой прием целесообразен для элективных родов до тридцать девятой недели, когда сердцебиение плода наряду с уровнем хорионического гонадотропина и ультразвуковое исследование не могут установить гестационный возраст.

Исследование амниотической жидкости может включать в себя:

  • Определение соотношения лецитина и сфингомиелина.
  • Анализ индекса стабильности пенного образования.
  • Соотношение сурфактанта и альбумина.

Риск болезни гиалиновых мембран у новорожденных значительно ниже в случае значения лецитина и сфингомиелина менее 2, при индексе пенной стабильности, равной 47. Показатель сурфактанта и альбумина должен быть больше 55 миллиграмм на грамм.

Препараты для раскрытия легких у недоношенных детей

Дополнительные средства, заменяющие вещество суфрактант, включают в себя «Берактант», наряду с «Порактантом альфа», «Кальфактантом» и «Луцинактантом».

Лекарственное средство «Берактант» является липидным экстрактом бычьего легкого, который дополнен белками «С», «В», а также колфосцерила пальмитатом, трипальмитином и пальмитиновой кислотой. Дозировка составляет 100 миллиграмм на кило веса каждые шесть часов по необходимости до четырех доз.

«Порактант» выступает модифицированным экстрактом, полученным из рубленого свиного легкого. Препарат содержит фосфолипиды в сочетании с нейтральными липидами, жирными кислотами и связанными с сурфактантом белками В и С. Дозирование следующее: 200 миллиграмм на кило с дальнейшим переходом на две дозы по 100 миллиграмм на килограмм массы тела через каждые двенадцать часов по необходимости.

«Кальфактант» служит экстрактом из легких теленка, содержит фосфолипиды наряду с нейтральными липидами, жирными кислотами и связанными с сурфактантом белками В и С. Доза составляет 105 миллиграмм на килограмм массы тела каждые двенадцать часов до трех доз по необходимости.

«Луцинактант» служит синтетическим веществом, включающим пептид синапултида, фосфолипиды и жирные кислоты. Дозирование составляет 175 миллиграмм на килограмм массы тела через каждые шесть часов до четырех доз.

Стоит отметить, что общая растяжимость легких у новорожденного может быстро улучшаться после такого лечения. Давление аппарата вентиляции при вдохах, возможно, потребуется быстро уменьшить для снижения риска утечки воздуха.

Профилактика

Для предупреждения такого отклонения, как болезнь гиалиновых мембран, беременным женщинам назначаются специальные препараты. Когда плод должен появиться на свет в период с двадцать пятой по тридцать четвертую неделю, матери требуется введение двух доз «Бетаметазона» по 12 миллиграмм, что делается внутримышечно с интервалом ровно в одни сутки.

Либо применяется «Дексаметазон» по 6 миллиграмм внутримышечно каждые двенадцать часов за не менее чем двое суток до родов.

Благодаря этому снижается риск развития рассматриваемого заболевания либо уменьшается его тяжесть.

Благодаря такой профилактике минимизируется опасность неонатальной смерти от остановки дыхания у новорожденных наряду с некоторыми формами легочной заболеваемости (к примеру, пневмоторакс).

Особенности патологии

Данная патология обусловлена недостаточностью легочного сурфактанта, что, как правило, наблюдается исключительно у новорожденных, которые появились на свет раньше тридцать седьмой недели беременности. Обычно недостаточность усугубляется по мере увеличения степени недоношенности.

Из-за дефицита сурфактанта альвеолы могут закрываться, из-за чего в легких возникают диффузные ателектазы, которые вызывают воспаление и отек этого органа. В дополнение к спровоцированной недостаточности дыхания увеличивается риск кровоизлияний, бронхолегочной дисплазии, напряженного пневмоторакса, сепсиса, а кроме того, смертельного исхода.

В том случае, если у роженицы ожидается преждевременное разрешение от бремени, тогда необходимо оценивание зрелости легких посредством проведения анализа амниотической жидкости на соотношение сфингомиелина, лецитина, а также сурфактанта и альбумина. В случае патологии требуются интратрахеальные сурфактанты и обеспечение респираторной поддержки по мере необходимости.

Будущая мать нуждается в нескольких дозах кортикостероидов (речь идет о «Бетаметазоне» и «Дексаметазоне») в том случае, если она должна рожать на сроке от двадцать четвертой до тридцать четвертой недели. Кортикостероидами вызывается продукция сурфактанта у плода при определенной степени недоношенности и снижается риск заболевания гиалиновых мембран.

Последствия

В качестве осложнений у больного впоследствии может наблюдаться персистирующий артериальный проток, интерстициальная эмфизема, редко легочное кровоизлияние и пневмония. Не исключается появление хронической бронхолегочной дисплазии, лобарной эмфиземы, рецидивирующей инфекций дыхательных путей и рубцового стеноза гортани как следствия интубации.

От чего увеличивается риск

Риск развития рассматриваемого заболевания увеличивается в зависимости от степени недоношенности.

В соответствии с данным критерием легкие у младенца могут оказываться частично или полностью незрелыми и потому не способными обеспечивать адекватные дыхательные функции из-за отсутствия либо по причине недостаточного объема вырабатываемого сурфактанта. В подобных ситуациях новорожденным показано выполнение терапии, замещающей это вещество.

«Дексаметазон» – что это за препарат?

Многим интересно, для чего назначают «Дексаметазон» в уколах.

Представленное лекарственное средство в настоящее время широко востребовано в медицине и является синтетическим глюкокортикостероидом, который обладает сильными противовоспалительными и иммунодепрессивными свойствами.

Помимо этого он способен эффективно проникать в нервную систему. Благодаря таким возможностям этот медикамент может применяться при лечении пациентов, страдающих отеком мозга и любыми воспалительными патологиями глаз. Вот для чего назначают уколы «Дексаметазон».

Медикамент в форме таблеток и раствора для инъекций включен в список жизненно необходимых лекарственных препаратов. Он способен стабилизировать клеточные мембраны. Повышает их устойчивость к действию разных повреждающих факторов. В связи с этим его используют для раскрытия легких малышей при угрозе развития болезни гиалиновых мембран.

Как правило, если врачом не прописано иное, лекарство назначается по 6 миллиграмм внутримышечно каждые двенадцать часов в течение двух дней. Учитывая то, что в нашей стране «Дексаметазон» распространен преимущественно в ампулах по 4 миллиграмма, медики рекомендуют его внутримышечное введение в этой дозировке трехкратно в течение двух дней.

Западение грудной клетки на вдохе

На фоне патологии гиалиновых мембран происходит западение переднего отдела грудной стенки, чем вызывается симметричная или асимметричная воронкообразная деформация. На фоне глубокого вдоха глубина воронки становится больше за счет парадоксального дыхания, которое обусловлено недоразвитием грудинного участка диафрагмы.

К ранним признакам рассматриваемого заболевания, как правило, относят наличие одышки у недоношенных детей с частотой дыхания более шестидесяти раз в минуту, что наблюдается в первые минуты жизни.

На фоне прогрессирования патологии нарастают и симптомы, к примеру усиливается цианоз, способна возникать рассеянная крепитация, присутствует апноэ наряду с пенистыми и кровянистыми выделениями изо рта.

В рамках оценивания тяжести дыхательного расстройства медиками используется шкала Даунса.

Остановка дыхания при данной патологии

Тяжелый характер недуга гиалиновых мембран способен приводить к остановке дыхания. В этом случае назначается препарат искусственной вентиляции легких (ИВЛ). Данная мера используется при таких показателях:

  • Кислотность артериальной крови составляет менее 7,2.
  • РаСО2 равняется 60 миллиметрам ртутного столба и выше.
  • РаО2 составляет 50 миллиметров ртутного столба и ниже при кислородной концентрации во вдыхаемом воздухе от семидесяти до ста процентов.

Таким образом, рассмотренное заболевание у новорожденных обусловлено недостаточностью в легких так называемого сурфактанта. Подобное чаще всего встречается среди малышей, родившихся раньше тридцать седьмой недели. При этом риск значительно возрастает со степенью недоношенности.

Симптоматика, прежде всего, включает в себя затрудненное дыхание наряду с вовлечением вспомогательных мышц и раздуванием крыльев носа, что возникает вскоре после рождения. Пренатальный риск можно оценить с помощью выполнения теста на созревание легких у плода.

Борьба с патологией заключается в терапии сурфактантом и поддерживающем лечении.

Источник: https://FB.ru/article/473542/bolezn-gialinovyih-membran-u-novorojdennyih-prichinyi-simptomyi-lechenie-posledstviya

ГИАЛИНОВО-МЕМБРАННАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЁННЫХ

Синдром гиалиновых мембран (дистресс-синдром новорожденных). Болезнь гиалиновых мембран у новорожденных: клинические проявления, лечение

ГИАЛИНОВО-МЕМБРАННАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЁННЫХ — неинфекционное поражение легких новорожденных, преимущественно недоношенных детей, характеризующееся отложением гиалиноподобного вещества на внутренней поверхности альвеол и альвеолярных ходов.

Гиалиново-мембранная болезнь новорождённых впервые описана в 1903 г. Хохгеймом (К. Hochheim), который определил гиалиновые отложения как хитиновые мембраны. В 1925 г. Джонсон и Майер (W. Johnson, J. Meyer) на основании тщательного морфологического изучения Гиалиново-мембранной болезни новорождённых впервые назвали эти отложения гиалиновыми мембранами.

В 1953 г. Доналд и Стайнер (J. Donald, К. Steiner) дали рентгенологическое описание Гиалиново-мембранной болезни новорождённых. В отечественной литературе Гиалиново-мембранная болезнь новорождённых с морфологических позиций описана А. Н. Сержаниной и К. Ю. Гулькевичем (1963). Рентгенологическая характеристика Г.-м. б. н. дана А. 3. Гингольд и H. А.

Пановым (1965).

По данным разных авторов, основанных на аутопсии умерших новорожденных, Г.-м. б. н. наблюдается довольно часто (от 15 до 47%). Еще чаще (от 39 до 75%) она обнаруживается у недоношенных детей, умерших в первые дни жизни. У мертворожденных плодов Г.-м. б. н. не наблюдается.

Этиология и патогенез

В основе возникновения Г.-м. б. н. лежат нарушения, которые формируются в условиях острого или хронического заболевания матери, патологического течения беременности и родов. Возникновению Г.-м. б. н.

способствуют внутриутробная гипоксия, нарушения внутриутробного развития плода, незрелость организма, родовая травма ц. н. с., внутриутробная аспирация.

Эти причины, часто сочетающиеся между собой, обусловливают нарушения всех жизненно важных функций и сложный комплекс морфол, изменений в легких.

Патогенез

Патогенез Г.-м. б. н. окончательно не выяснен.

Распространена гипотеза об эндогенном происхождении гиалиновых мембран в связи с изменением состояния легочных капилляров и повышенной сосудистой проницаемостью, обусловленными гипоксией, гиперкапнией и ацидозом, нарушением процессов свертывания крови и образования сурфактанта (см:), к-рое приводит к нарушению стабильности легочной аэрации.

Сурфактант — сложный фосфолипид — входит в состав поверхностно-активной пленки, покрывающей внутреннюю поверхность альвеол. Действуя как антиателектатический фактор, он меняет свою активность в зависимости от расширения или сокращения площади дыхательной поверхности. У детей с Г.-м. б. н. ферментативные процессы образования сурфактанта значительно изменены.

Патологическая анатомия

Легкие обычно безвоздушны, плотные, красновато-фиолетового цвета, немного увеличены по весу и объему. На поверхности разреза легких определяется кровянистая жидкость с пузырьками воздуха.

Выделяют три стадии развития гиалиновых мембран. Первая стадия — вскоре после рождения гиалиновые мембраны имеют вид небольших рыхлых эозинофильных лент, глыбчатых скоплений на фоне плазморрагии и отека. Вторая стадия — у детей старше 6 час.

гиалиновые мембраны имеют вид плотной эозинофильной массы, покрывающей стенки альвеол, альвеолярных ходов и иногда респираторных бронхиол; альвеолярный эпителий нередко находится в состоянии некробиоза.

Третья стадия — у детей в конце 1—3-х суток гиалиновые мембраны под влиянием макрофагальной реакции очищения подвергаются фрагментации и лизису.

При электронной микроскопии выявляется зернистое или фибриллярное строение гиалиновых мембран с пластинчатыми тельцами, которые вместе с эпителиальными клетками образуют осмиофильный поверхностный слой в легких, отмечается некроз альвеолярных клеток и генерализованные утолщения эндотелия легочных капилляров. Гиалиновые мембраны состоят из различных субстанций — плазматических компонентов, гемоглобина, фибрина, нуклео- и мукопротеина.

Рис. 1. Микропрепарат ткани легкого ребенка двух дней, умершего от гиалиновомембранной болезни новорожденных: в легких ателектазы (1) и гиалиновые мембраны (2); окраска гематоксилин-эозином.

Гиалиновые мембраны почти всегда сочетаются с рассеянными ателектазами легких (рис. 1) и отечно-геморрагическим синдромом.

Клиническая картина

Дети с Г.-м. б. н. могут родиться с незначительными патол, явлениями. Однако через 1.5—2 часа после рождения появляются одышка, бледность и цианоз, достигающие к 24—48 час. жизни крайней степени. Дыхание учащается до 80—140 в 1 мин.

, сопровождается западением грудины, втяжением межреберных промежутков и звучным выдохом. Дыхательные усилия велики, а дыхание ослаблено. Перкуторный звук умеренно укорочен, выслушиваются непостоянные мелкие влажные хрипы.

Неблагоприятными признаками являются остановки дыхания, нарастающие цианоз и гипотермия, периферические отеки, судороги, которые сменяются адинамией, снижением физиол. рефлексов.

При благоприятном течении заболевания выздоровление наступает через 48—72 часа, иногда через 5—6 дней после рождения. Наиболее частым осложнением является пневмония.

Диагноз ставится на основании данных анамнеза, клин, наблюдения и гл. обр. рентгенол, исследования ребенка.

Рентгенодиагностика

Рис. 2. Рентгенограмма грудной клетки ребенка 15 часов жизни, страдающего гиалиново-мембранной болезнью: на всем протяжении правого легкого видна характерная сетчатость легочного рисунка, ателектазы в левом легком.

Основной методикой исследования является рентгенография грудной клетки. Рентгенологическими признаками Г.-м, б. н.

на рентгенограмме легких (рис.

2) являются: 1) характерная патологическая сетчатость легочного рисунка; иногда наблюдаются беспорядочно расположенные участки уплотнения легочной ткани (ателектазы), чередующиеся с участками просветления за счет локального вздутия легких; 2) наличие светлых полосок бронхиальных разветвлений, различимых на фоне малопрозрачного легкого; 3) в тяжелых случаях имеется диффузное понижение прозрачности легочных полей (так наз. белое легкое). Отмечается необычная форма грудной клетки — с опущенными ребрами. Иногда на рентгенограмме могут наблюдаться пневмоторакс (см.), интерстициальная и медиастинальная эмфизема (см.), возникающие в связи с разрывом бронхиол.

Прогноз

Прогноз неблагоприятный. Летальность достигает 40—50%. Смерть наступает через 48—72 часа, иногда на 5—6-е сутки после рождения.

«Дексаметазон» — что это за препарат?

Многим интересно, для чего назначают «Дексаметазон» в уколах.

Представленное лекарственное средство в настоящее время широко востребовано в медицине и является синтетическим глюкокортикостероидом, который обладает сильными противовоспалительными и иммунодепрессивными свойствами.

Помимо этого он способен эффективно проникать в нервную систему. Благодаря таким возможностям этот медикамент может применяться при лечении пациентов, страдающих отеком мозга и любыми воспалительными патологиями глаз. Вот для чего назначают уколы «Дексаметазон».

Медикамент в форме таблеток и раствора для инъекций включен в список жизненно необходимых лекарственных препаратов. Он способен стабилизировать клеточные мембраны. Повышает их устойчивость к действию разных повреждающих факторов. В связи с этим его используют для раскрытия легких малышей при угрозе развития болезни гиалиновых мембран.

Как правило, если врачом не прописано иное, лекарство назначается по 6 миллиграмм внутримышечно каждые двенадцать часов в течение двух дней. Учитывая то, что в нашей стране «Дексаметазон» распространен преимущественно в ампулах по 4 миллиграмма, медики рекомендуют его внутримышечное введение в этой дозировке трехкратно в течение двух дней.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.